Notre association "Je m'appelle Léony Tout Court"
L’association Je m’appelle Léony Tout Court a vu le jour tout naturellement le 12 mars 2016 à Morteau (F-25500) avec une petite troupe de gens très motivés et enthousiastes, quelques mois après l’annonce du diagnostic de notre Léony. Il souffre d’une SMA II ou Amyotrophie spinale Infantile de Type II.
Pourquoi le nom "Léony tout court" ?
Il pointe le bout de son nez un jour de mai 2013…. Il s’appelle Léony Oscar André Grandclément-Gonet ….. mais comme c’est très long, il décide de s’appeler « Léony Tout Court ».
La maladie
C’est une maladie dite orpheline qui s’attaque aux cellules nerveuses qui stimulent et commandent les muscles volontaires. Les motoneurones qui se trouvent dans sa moelle épinière ne sont plus en mesure de transmettre des signaux aux muscles, ce qui empêche ces derniers de fonctionner normalement. Par conséquent, ses tissus musculaires s’affaiblissent puis s’atrophient. Comme tous les enfants, il peut s’amuser avec des jeux légers et accessibles sans effort …En septembre prochain, il entrera en CP et il apprendra à devenir un homme presque comme les autres. La recherche sur cette maladie d’origine génétique est aujourd’hui extrêmement active et depuis mi-2017, Léony bénéficie d’un traitement de confort : le Spinraza®. Innovant mais contraignant, ce traitement lui est injecté tous les 4 mois sous forme de ponction lombaire.
Notre objectif
C’est une maladie dite orpheline qui s’attaque aux cellules nerveuses qui stimulent et commandent les muscles volontaires. Les motoneurones qui se trouvent dans sa moelle épinière ne sont plus en mesure de transmettre des signaux aux muscles, ce qui empêche ces derniers de fonctionner normalement. Par conséquent, ses tissus musculaires s’affaiblissent puis s’atrophient. Comme tous les enfants, il peut s’amuser avec des jeux légers et accessibles sans effort …En septembre prochain, il entrera en CP et il apprendra à devenir un homme presque comme les autres. La recherche sur cette maladie d’origine génétique est aujourd’hui extrêmement active et depuis mi-2017, Léony bénéficie d’un traitement de confort : le Spinraza®. Innovant mais contraignant, ce traitement lui est injecté tous les 4 mois sous forme de ponction lombaire.